Vergessene Jugend

Seltene Demenzformen treffen auch junge Menschen

Zwischen 15 und 20% aller seltenen Demenzerkrankungen gehören zu den sogenannten seltenen Demenzformen.

Sie betreffen im Allgemeinen jüngere Patienten, dabei existieren diverse Formen seltener Demenzen, die sich im Hinblick auf Frühanzeichen unterscheiden. Hauptursachen sind dabei degenerative, infektiöse, Autoimmun-, Stoffwechsel-oder genetische Prozesse. Dabei entspricht der Begriff der seltenen Demenzen im Wesentlichen einigen neurodegenerativen Erkrankungen wie die frontotemporalen Demenzen (die bei Weitem grösste Gruppe), Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Chorea Huntington und präsenilen, juvenilen Formen der Alzheimer-Krankheit.

Solche Frühdemenzen können bereits mit 30 Jahren einsetzen.

Zu jung zu sein für eine demenzielle Erkrankung rückt Fragen an das Schicksal in den Vordergrund. Warum gerade ich? Warum gerade meine Frau, meine Mutter, mein Vater, meine Tochter? Verzweiflung und Wut keimen auf. Eine einzelne Person bekommt die Diagnose – und doch ist die ganze Familie betroffen.

An der sogenannten „Früh-Alzheimer“ auch als Niemann-Pick-Syndrom C (NPC) bekannt, ist die heute 33-jährige Alix Poincilit betroffen. NPC ist eine vererbbare, seltene Stoffwechselkrankheit, die neben den Problemen beim Sprechen, Laufen und Schlucken auch eine extreme Vergesslichkeit mit sich bringt.

Gerademal 13 NPC-Patienten leben in der Schweiz und weltweit sind schätzungsweise weniger als 500 diagnostizierten Patienten von dieser Erbkrankheit betroffen.

Die Angehörigen der Betroffenen müssen erleben, wie das geliebte Kind oder der Partner seine körperlichen und geistigen Fähigkeiten schrittweise verliert. So ging es der Familie Christoph und Hanny Poincilit, als sie erfuhren, dass alle ihre drei Kinder diese seltene Erbkrankheit hatten.

Die Symptome sind vielfältig und unspezifisch, so dass bis zur korrekten Diagnose viel Zeit vergeht und Therapien häufig erst spät begonnen werden. Für Kinder, erwachsene Patienten und Eltern der Betroffenen ist die Diagnose trotzdem meist eine Erleichterung – die Erkrankung hat dann einen Namen.

Dass bei Alix Poincilit Niemann-Pick C diagnostiziert wurde, ist der Hartnäckigkeit ihrer Eltern zu verdanken. Denn nach unzähligen Klinikbesuchen drängten sie auf eine Überweisung der Tochter ins Universitätsspital Zürich.

Kinder oder Jugendliche mit NPC sind zunächst gesund und zeigen normale Meilensteine der Entwicklung; erst im Verlauf kommt es plötzlich zu einem Entwicklungsstillstand und zum Verlust von bereits erlernten Fähigkeiten. Auch Erwachsene präsentieren sich ähnlich, zeigen jedoch häufig zusätzlich psychiatrische Symptome. Die Krankheit verläuft immer progressiv und führt teilweise bereits im Kindesalter zu frühzeitigem Tod.

Menschen, die jung an einer Demenz erkranken und ihre Angehörigen, haben meist andere Bedürfnisse als ältere Demenzkranke und ihre Familien. Spezialisierte Angebote für diese Gruppe gibt es leider kaum. Deshalb gestaltet sich die Suche nach Hilfen und Unterstützungsmöglichkeiten meist aufwändiger.

Vergangenes Jahr verbrachte Alix Poincilit einen dreiwöchigen Ferienaufenthalt zur Entlastung ihrer Eltern in unserer Institution. Unter anderem wurde das Haus Herbschzytlos in Mauensee ausgewählt, da unser Haus ein familiäres Umfeld bietet und auch ein junges Betreuungsteam beschäftigt.

Alix konnte von der Alltagsgestaltung des Hauses Herbschzytlos und auch von der persönlichen Aktivierung profitieren.

Wir animieren unsere Mitarbeitenden, die Welt noch konsequenter aus den Augen unserer Gäste zu sehen!

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